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四个病例测试你对系统性红斑狼疮的相关内容掌握多少? 临床实战

作者:admin 文章来源:本站原创 发布时间:2019-10-04

  系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统自身免疫疾病,其特征在于产生针对细胞核组分的抗体,主要发生在育龄妇女身上。SLE具有多种临床表现,因此通常难以诊断。本文通过几个病例,回顾了SLE诊断的相关内容,一起来了解一下吧。

  1.一名43岁的女性,因脸部、头皮、背部、手臂和腿部出现皮疹而就诊(如下图所示)。患者否认关节疼痛、肿胀或僵硬。既往病史包括白细胞减少症、黏膜溃疡、光敏、口干和手部麻木。近期患者曾因白细胞低而入院接受治疗。实验室结果如下:白细胞计数 1.67×10 9 / L,ANA滴度 1:2560,抗Sm抗体、抗Ro /SSA抗体 、抗La / SSB抗体阳性,抗dsDNA抗体阴性。鉴于临床表现和实验室检查结果,以下哪项是最可能的诊断?

  解析:由于11项诊断标准中有4项以上符合(ANA阳性、黏膜溃疡、光敏性、盘状皮疹、白细胞减少),SLE的诊断得以确立。

  2.一名30岁的非裔美国女性,有偏头痛病史和类风湿关节炎家族史,几个月来反复出现恶心和呕吐,伴头痛和颈部疼痛。最近癫痫发作后,进行了脑部磁共振成像(MRI),发现小脑和大脑半球的双侧不对称FLAIR高信号。许多病变位于灰白质边界区,并且可能存在血管脑膜增强。脑电图(EEG)显示与轻度脑病一致的结果。在体格检查中,患者的体温为99°F,血压(BP)为150/77 mm Hg,背部和前臂两侧伸肌表面出现色素沉着的皮疹。实验室检查显示全血细胞计数(CBC)、代谢功能全项测试(CMP)皆正常范围内,尿液分析,脑脊液检查未见异常,免疫学检测:ANA抗体、抗dsDNA抗体、抗CCP抗体、抗Ro /SSA抗体 、抗La / SSB抗体阳性,类风湿因子阴性,C3、C4正常。

  患者最有可能患有狼疮性脑炎。患者进一步的肾脏活检发现与狼疮一致的局灶性增生性肾小球肾炎。接受了环磷酰胺治疗。

  患者的血压还没有高到足以引起高血压相关的癫痫发作或头痛。无菌性脑膜炎不太可能,因为患者无发热、CBC正常且脑脊液(CSF)检查结果正常。PRES被认为与高血压、子痫、肾衰竭或免疫抑制引起的血脑屏障完整性改变有关。由此引起的血管源性水肿通常是双侧对称的,并且可以发生在任何脑叶中。MRI显示可以通过控制血压来改善。

  3.一名45岁的女性在脸部、胸部和手臂上出现皮疹。患者诉眼睛干涩和口干,感到疲倦,全身疼痛和肌肉和关节疼痛,同时伴体重减轻(在2个月内减掉了19磅)。体格检查发现,患者的下脸颊、背部和胸部有轻微的痤疮样皮疹,患者一直服用米诺环素。在这次治疗前几个月,患者的颈部出现了两个肿大的淋巴结。实验室检查:白细胞减少,正常细胞性贫血,ANA抗体、抗Ro /SSA抗体、抗La / SSB抗体阳性、抗dsDNA抗体轻度阳性,类风湿因子阳性,C3、C4正常。鉴于临床表现和实验室检测结果,以下哪项是该患者皮疹最可能的诊断?

  解析:11项指定准则中有4项已符合;因此,小鱼儿论坛香港马会这个病人患有SLE。米诺环素引起的狼疮的特征包括关节痛、关节炎、发烧和皮疹;其他临床特征包括晨僵、肌痛、肺炎和皮肤血管炎。然而,自身抗体模式不同于大多数其他形式的药物引起的狼疮。ANA(包括抗ds-DNA)、核周抗中性粒细胞胞质抗体(P-ANCA)和组蛋白抗体的阳性结果并不常见。大多数米诺环素引起的狼疮在停药后较短时间内消退。

  皮疹的分布对于区分SLE皮疹和其他面部皮疹很重要。酒渣鼻可以穿过鼻唇沟;它可能发生在前额、下巴和脸颊;它与脸部中央的脸红有关。皮肌炎皮疹通常发生在眼睑上,称为日光红疹;掌指关节和指间关节上可见结节状丘疹;背面和胸部作为披肩标志或V形标志。

  4.一名38岁的白人妇女,2005年被确诊为狼疮,此前有过狼疮性肾炎和高血压病史,几天前因呼吸急促、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难和下肢水肿加重而入院。患者有先天性孤立肾的病史。患者否认经历发烧、咳嗽、胸痛、腹痛或排尿困难。患者手臂和腿部出现荨麻疹性皮疹,伴关节疼痛(特别是右膝),以及腿部疼痛。现口服泼尼松的剂量为40mg/d。实验室检查显示红细胞18.09,肌酐1.0,B型利钠肽14162;尿液分析:尿比重1.020,红细胞3-5/高倍视野,白细胞0-2/高倍视野,蛋白阴性;肌钙蛋白0.12-0.09;ANA、抗dsDNA抗体阳性,低C3、C4补体水平。胸部X线摄片显示双侧肺门周围充血和右侧基底浸润。

  心电图(ECG)显示正常的窦性心律,左心室肥大,下侧ST-T改变和QT间期延长。超声心动图显示运动功能减退, 海贼王漫画908话 平民大熊如何成为一国之君,射血分数为20-25%,左心室收缩功能障碍,中度舒张功能障碍,右心室大小和充盈压正常。没有明显的心包积液或瓣膜赘生物。患者进行左心导管检查,发现患有轻度冠状动脉疾病。

  鉴于临床表现,实验室检查结果,以及诊断成像和心电图的发现,以下哪项可能是患者非缺血性扩张型心肌病的原因?

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